Гладкая кожа? Это просто!

Манера очищать кожу даже от небольших волосков пришла в Европу (а следом за ней и в Россию) от участников крестовых походов. Рыцари быстро оценили преимущества такой процедуры — сперва чисто гигиенические. В условиях жаркого климата и дефицита воды волоски на коже являются своеобразными «сборниками» грязи, потовых выделений и т. д. Это ведет к возникновению раздражений и воспалений кожи, потертостей и прочих неприятных моментов.

---

Легочная гипертензия: взгляд из прошлого в настоящее

Идиопатическая (первичная) ЛГ характеризуется отсутствием любых известных причин заболевания. Она встречается в 1-2 случаях на 1 000 000 населения. 6 % таких пациентов будут иметь семейную форму ЛГ.

И хотя встречаемость ЛГ при различных заболеваниях требует уточнения, известно, что, например, при склеродермии она составляет 2–35 %, при протальной гипертензии — 2–4 %, ВИЧ — 0,1–0,6 %.

При ЛГ сосуды легких длительное время спазмированы, стенки их гипертрофированы, что в конечном итоге ведет к их фиброзу и уменьшению сосудистого русла. Этот механизм лежит в основе развития перегрузки правого желудочка и его недостаточности. Основными симптомами ЛГ являются одышка, слабость, чувство дискомфорта в грудной клетке и обмороки. Диагностика этого заболевания довольно проста — измерение среднего давления в легочной артерии. Если оно более 25 мм рт. ст. в покое или более 35 мм рт. ст. на фоне нагрузки, необходимо обследование для выявления причины ЛГ и решения вопроса о терапии.

Взгляд в прошлое

Несмотря на то, что впервые «легочный васкулярный склероз» был описан в 1891 году германским врачом Эрнстом фон Ромбергом во время аутопсии, специфическая терапия ЛГ появилась только в 1995 году. Что же происходило с 1891 по 1995 год?

В 1940-х годах было опубликовано несколько отчетов о смертях молодых женщин, связанных с правожелудочковой недостаточностью неизвестной этиологии. Тогда еще не умели измерять давление в ЛГ, однако за 10 лет был сделан прорыв, и уже в 1951 г. доктор Дрэсдейл исследовал острые эффекты толазолина у молодых женщин с идиопатической ЛГ. Было доказано, что препарат действительно хорошо снижал легочное артериальное давление и не имел значимых системных побочных эффектов. Однако он не подходил для хронического лечения ЛГ, так как его эффект был кратковременным.

В 1958 году Пол Вуд описал вазоконстрикторный эффект при ЛГ, что положило начало активному поиску легочных вазодилататоров для лечения заболевания.

До конца 1960-х годов интерес к проблеме ЛГ был незначительным, пока в Швейцарии, Австрии и Германии не началась эпидемия этого заболевания, связанная с употреблением аминорекса (сегодня его производство запрещено, в России препарат внесен в список наркотических и психотропных средств). В 1973 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) впервые провела в Женеве конференцию, посвященную проблемам выявления и лечения этого заболевания. В 1981 году Национальный институт «Сердце, легкие и кровь» в США создал первый регистр пациентов с ЛГ. Благодаря этому регистру и отчетам института стали известны клинические особенности и особенности естественного течения заболевания. Например, критерии ЛГ при катетеризации правого желудочка были описаны в 1980-х годах благодаря регистру NIH.

Несмотря на прогресс в понимании ЛГ, эффективность ее лечения оставалась недостаточной. В разные годы в неконтролируемых исследованиях была изучена эффективность фентоламина, толазина, каптоприла и гидралазина. В 1987 году Rich и Brundage опубликовали статью об эффективности дилтиазема и нефидипина для некоторых пациентов с ЛГ. Так было положено начало успешному лечению этого заболевания.

В 1980-х годах ЛГ была внесена в США в список орфанных (редких) заболеваний, что определило необходимость медицинской помощи пациентам с таким диагнозом.

Однако большинство достижений в понимании эволюции и терапии ЛГ было связано с привлечением генетиков, молекулярных биологов и физиологов к созданию патофизиологической модели ЛГ. Это привело к созданию специфических лекарственных препаратов, которые начали проходить клинические испытания в 1990-х годах.

Настоящее

Уже в 1995 году впервые в мире был одобрен эпопростенол для внутривенного введения при ЛГ. В исследованиях (McLaughlin et al, 2006) было продемонстрировано, что введение этого препарата значительно увеличивало выживаемость пациентов с тяжелой идиопатической ЛГ (88 % против 33 % за три года по сравнению с пациентами без эпопростенола).

Тогда же, в 1990-х годах, появились данные о неблагоприятном действии фенфлурамина и дексфенфлурамина (препаратов, снижающих аппетит) на риск развития ЛГ. Это привело к тому, что в 1997 году они были запрещены FDA (Food and Drug Administration, США).

В 1998 году была проведена вторая конференция ВОЗ по проблеме ЛГ, а уже в 2001 году был одобрен первый антагонист эндотелиновых рецепторов и первый препарат в виде таблеток — бозентан. В 2002 году был одобрен следующий простогландин для подкожного введения – трепростинил.

2003 год стал знаковым для ЛГ. В Венеции состоялся третий симпозиум ВОЗ, на котором и была одобрена действующая классификация заболевания. Согласно ей сегодня выделяют:

— Легочную артериальную гипертензию (ЛАГ), куда входят семейная, идиопатическая ЛГ, а также ЛГ, ассоцииующаяся c болезнями соединительной ткани, ВИЧ, лекарственными препаратами и токсинами, некоторыми врожденными пороками сердца и т.д.

— ЛГ, ассоциированная с поражением левых отделов сердца

— ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией

— ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний

— Смешанные формы (лимфангиоматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х и т.д.)

В 2004 году были одобрены два препарата для лечения ЛАГ – трепростинил для внутривенного введения и илопрост для ингаляционного введения.

В 2005 году был одобрен первый препарат из группы ингибиторов фосфодиэстеразы типа 5 в таблетках — силденафил. В 2007 г. – в Европе получил разрешение ситакзентан, в США — амбризентан. Оба эти препарата были селективными антагонистами эндотелиновых (ЕТа) рецепторов. И наконец, в 2008 году в США вышел тадалафил из группы ингибиторов фосфодиэстеразы типа 5.

В ближайшее время выходят еще 2 новых препарата — масисентан и риосигуат, которые хорошо зарекомендовали себя у пациентов с различной степенью тяжести ЛГ.

Однако, эта, так называемая специфическая терапия ЛГ, показана только определенным группам пациентов, например, с ЛАГ или с хронической тромбэмболической легочной гипертензией. Большинству пациентов будут показаны обычные недорогостоящие препараты: диуретики, варфарин и т.д.

Оглядываясь назад можно сказать, что выживаемость пациентов с ЛГ, благодаря терапии возрастает, однако, несмотря на все достижения современной медицины около 50% пациентов имеют тяжелую ЛГ, что значимо снижает их качество жизни.

Проблема ЛГ в России

В Российской Федерации изучение проблемы связано с Российским кардиологическим научно-производственным комплексом (РК НПК), которым руководит Е.И. Чазов. Сегодня существует головное учреждение — экспертный центр по проблеме ЛГ в России – РК НПК, в ряде регионов также имеются свои экспертные центры. Все пациенты с ЛАГ в этих центрах объединены в единый регистр, благодаря которому совершенствуется диагностика и терапия этого заболевания в нашей стране.

В 2007 году были выпущены первые национальные рекомендации по ведению пациентов с легочной гипертензией (доступны на сайте Российского Кардиологического Общества www.scardio.ru).

До недавнего времени пациентам с ЛГ была лишь доступна обычная терапия, однако, включение ЛАГ (первичной формы) в реестр орфанных заболеваний позволило назначать таким пациентам и специфическую терапию. Сегодня в нашей стране доступны все группы препаратов, которые используются для лечения в мире.

В Рязанской области на базе Областного Клинического Кардиологического Диспансера также уже в течение 3 лет ведется регистр ЛАГ. В него включаются все пациенты с этим заболеванием (со средним давлением в легочной артерии более 40 мм рт ст), когда исключены все остальные причины ЛГ — в первую очередь заболевания дыхательной и сердечно-сосудистой системы.

 

Сергей Якушин, заслуженный врач Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой госпитальной терапии РяхГМУ.

Евгений Филиппов, кандидат медицинских наук, ассистента кафедры госпитальной терапии РязГМУ.

---

Оставить комментарий:

Имя:*

E-mail:

Комментарий:*

 я человек

 Ставя отметку, я даю свое согласие на обработку моих персональных данных в соответствии с законом №152-ФЗ
«О персональных данных» от 27.07.2006 и принимаю условия Пользовательского соглашения